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发帖数: 70028 | 1 张家港双胞胎患罕见怪病，现在牙齿终于都装上了，但“散热”还要经常伸舌头
看看，我们的“新牙”
依偎在郭天文教授怀里的兄弟俩调皮地龇牙给大家看。
你好，我的牙齿
安装好全口假牙后，孩子赶紧拿起镜子看看。
照片由苏州解放军第100医院口腔科提供
平均一两个小时，就要用湿毛巾擦拭身体；不能剧烈运动，不能见太阳；气温稍高，他们就不能睡在床上，只能睡在水泥地上……在张家港，有这样一对双胞胎，因为患上罕见疾病，今年都七岁了，还没长牙齿，全身没有汗腺。由于怪病无法治愈，生养他们的父母选择了离开，目前他们只能和年迈的爷爷奶奶相依为命。 扬子晚报全媒体记者 薛马义
不幸的双胞胎
双胞胎兄弟天生怪病，在医院长大
他们的母亲怀孕时曾在油漆厂工作
这对不幸的双胞胎兄弟出生后就一直发高烧，去往上海、张家港、合肥等地儿童医院就诊，都没有确诊病因。后来在苏州儿童医院才确诊为先天性无汗腺病症(专业称先天性外胚叶发育不良病症)，病症表现为，无毛发、牙齿、汗腺等。
据双胞胎的奶奶秦女士介绍，他们一家来自安徽，在张家港打工谋生。媳妇在一家油漆厂打工，发现自己怀孕已3个月后，就从油漆厂辞职回安徽老家安心养胎。因农村医疗条件限制，回到老家的媳妇，并没有进行常规孕检，直到八九个月的时候，才去医院产检。经检查，医生告知孩子没有头发，发育不好，生下来有缺陷。但此时流产已经太危险，一家人选择将孩子生下来。之后兄弟俩几乎是在医院长大的，家里为他俩花掉四五十万积蓄，欠下很多外债。
生活何等艰难
感冒可能要命，只能吃面条和稀饭
父母离异，孩子和爷爷奶奶相依为命
因为孩子的病情及债务，双胞胎的父母后来离婚了，后又各自组建了家庭，对两个孩子也不管不问，抚养两个孩子的重任就落在了爷爷奶奶身上。秦女士告诉记者，她老伴身体不好，抚养孩子的经济来源就靠她一个人帮人做保洁、打打零工、捡废品维持。
因为这个怪病，两个孩子出生后，历尽坎坷。因为没有汗腺，无法通过排汗降温，所以每隔一两个小时，就要用湿毛巾给孩子擦拭身体降温。小时候，特别是遇到高温天气，只能将孩子泡在水里降温。晚上，只能睡在水泥地上，才睡得比较踏实。
两个孩子也不能进行剧烈运动，不能见热辣辣的太阳。对于很多孩子来说，感冒也就是一般小毛病，但对于这两个孩子，就是一场充满生命危险的大病。由于没有牙齿，两个孩子从小就没办法吃鱼肉，营养相当缺乏，长得又小又黑。“小时候，我们给他们炖蛋吃，现在吃面条和稀饭。”
最新进展
兄弟俩装上了全口假牙，18岁前每两三年要重装一次
汗腺问题很难解决，植皮方案不被专家认可
收治双胞胎患儿的苏州解放军第100医院口腔科工作人员告诉扬子晚报记者，当务之急，就是要给两个孩子装上全口假牙。
15日，经过多次手术准备之后，来自第四军医大学附属医院的郭天文教授为两个孩子装上了全口假牙—据苏州解放军第100医院工作人员介绍，全国三分之一确诊该病的患者，其安装全口假牙的手术都是由郭天文教授主持的。
由于孩子一直在生长发育，颌骨无法定型，所以先天性外胚叶发育不良病症患者在18岁之前，需要不断安装合适的全口假牙，一般两三年就要重新安装一次。不过，令人庆幸的是，目前安装全口假牙费用比较低，只有一千多元。
解决了牙齿问题，秦女士又为两个孩子身上无汗腺问题操起了心。她说，孩子刚生下来时，头发都没有一根，后来他爷爷一直用生姜给他们擦头皮，后来才长出一点头发来。这让她一直对孩子汗腺问题的解决抱有希望。
“我听人家说，可以植皮。希望有善心人能帮帮我们。”秦女士说。
不过，对于植皮这一治疗方案，100医院的专家们并不是很认可，认为可操作性不强。因为异体植皮需要吃大量抗排异药，副作用太大。“其实只要护理得当，今后两个孩子的生命和生活，问题都不大。”
专家说法
A 除了没牙齿没汗腺，这类患者长相还惊人相似
记者在采访中了解到，两兄弟在手术前，苏州解放军第100医院口腔科工作人员曾把他们提前几天接到苏州进行术前准备。“当时我们给他们安排了宾馆。结果因为床上被子和垫被太厚，保暖效果太好，孩子终于选择了睡在宾馆房间的地上。”
因为无法排汗，两个孩子经常要上厕所，平均一个小时左右就要上一次厕所。100医院工作人员还发现，两个孩子的舌头也较一般人长，能伸到鼻子上。据分析，这可能是因为两个孩子经常要伸舌头降温所致。
除了没牙齿和没汗腺，先天性外胚叶发育不良病症患者还有别的症状。郭天文教授告诉扬子晚报记者，在他看来，所有的先天性外胚叶发育不良病症患者，长相几乎都是惊人的相似，他就经常将不同的患者认成同一个人。
郭天文教授介绍，先天性外胚叶发育不良病症非常罕见，有关资料显示，发病率在10万分之一，但这个发病率统计也只是参考。他从医五十多年来，也只是收治了几十位这样的患者。
B 发病原因有三，母亲油漆厂工作可能是诱因
据郭天文教授介绍，先天性外胚叶发育不良病症患者无法长出牙齿，是因为牙床上没有“牙种子”。
“正常情况下，在胎儿发育中，颌骨上的牙床上会自动生成牙胚胎，也就是俗称的牙种子。”郭天文教授说，这些牙种子随着胎儿和孩子的发育，一般在二岁半之前，就会长出全部牙齿。有的甚至在出生之前，就已经有乳牙长出来了。“如果孩子在3岁之后，牙齿还没有长出来，那就要引起家长们的重视了。”
对于致病原因，郭天文教授表示，可能有三大因素。一是环境、食品污染，导致胎儿在母体发育中出现了异常；二是孕妇自身因素；三是父母基因遗传所导致的。专家们分析，这两个孩子，致病诱因可能就是母亲怀孕时在油漆厂工作。“胎儿发育，在前三个月和后三个月都是特别重要的。孩子母亲一直在油漆厂工作，等发现自己怀孕已经三个月了。”
长点知识
汗腺调节着人的体温
人体皮肤上约有330多万个汗腺，每平方厘米人体皮肤包含625个汗腺。其中，脚掌及手掌的皮肤，汗腺的数目较多，一平方厘米约400个。
出汗是人的正常生理功能，也是维持体温恒定的一个重要环节。正常人24小时内不知不觉会蒸发约600～700毫升汗水。在某些特殊的情况下，每小时的排汗量可达1～2升。汗水的主要成分99%是水，其次为尿素和少量的金属离子、乳酸、氯化合物、钾、钠和一些新陈代谢产生的废物。
由于水的比热大，汗水变蒸汽时需要大量热量，蒸发1ml汗液可带走585卡的热量，从而使皮肤冷却降温。感冒发烧时，使用退热药即通过汗液的分泌退热。
如果汗腺功能不正常，当人体处在高热状态时，不能发挥分泌汗液的作用，人就会发高烧，造成心、脑、肝、肾及血液系统受损。 |
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